与库兴氏综合征相关的诊断试验, 附重要操作须知及注意事项
2020/12/28

库兴氏综合征(Cushing's syndrome)是多系统疾病的症候群,主要由于糖皮质激素中的皮质醇分泌过多,由于该病在临床上发病率低而往往得不到足够的重视,但该病对宠物造成的影响却很大,可能会引起多种并发症。

 

在宠物临床上,绝大部分的皮质醇增多症是由库兴氏病引起的,垂体分泌过多的ACTH可刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇,长期的激素紊乱可造成机体在饮食欲、精神状态、皮肤等各方面出现病理变化。

 

肾上腺皮质机能亢进发病年龄为 2-16岁,平均发病年龄 7-9岁。当出现以下临床表现时,怀疑肾上腺皮质机能亢进。

 

1. 多饮/多尿

2. 食欲增加

3. 腹部增大/膨大

4. 肌肉松弛

5. 精神不振

6. 肝脏增大

7. 肌肉萎缩

8. 运动不耐受

9. 体重增加

10. 皮肤变薄

11. 表皮钙化

12. 气喘

13. 对称性无瘙痒性脱毛

14. 持续不发情

15. 高血压

 

库兴氏综合征形成的三种形式

 

Ⅰ. 垂体腺瘤引起肾上腺机能亢进,垂体异常分泌ACTH (促肾上皮质激素)引起肾上腺皮质增生分泌过量皮质醇,这种形式最为常见,约占到患病犬的80%;

Ⅱ. 肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺机能亢进,肿瘤在肾上腺形成而非垂体,使肾上腺自身分泌过量类固醇;

Ⅲ. 医源性即长期过量使用糖皮质激素引起肾上腺机能亢进,随时间推移,垂体感觉身体获取足够的类固醇,肾上腺皮质萎缩,停止产生类固醇。

 

 

由于该病诊断耗时耗力,从体表观察容易与甲状腺功能减退、雌激素过剩症等内分泌疾病相混淆,容易引起误诊,因此需要定性试验。通常我们以ACTH(促肾上腺皮质激素)刺激试验和地塞米松抑制试验来加以区别。

 

与库兴氏综合征相关的试验

  Cushing's  syndrome 

试验内容 & 操作须知

 

ACTH刺激试验

 

【适应症】

 

-1. 肾上腺皮质机能亢进的筛查试验;

-2. 肾上腺皮质机能亢进的治疗评估;

-3. 医源性库兴的确诊;

-4. 艾迪森的确诊;

-5. 非典型性肾上腺皮质机能亢进和x脱毛症的筛选试验。

 

【医生须知】

-1. 基础皮质醇评估肾上腺皮质机能具有一定的局限性;

-2. 正常情况下ACTH刺激试验需要用低剂量地塞米松试验(LDDST)排除自发的肾上腺皮质机能亢进;

-3. 地塞米松的使用不影响皮质醇的测定,所以ACTH刺激试验和LDDST可以同时进行。

 

【操作步骤】

 

-1. 早上8-9点采集第1次血样,分离血清0.5mL,测定氢化可的松基础值;

-2. 静脉注射ACTH试剂:体重小于5kg的犬和所有的猫使用0.125mg(即半支);体重大于5kg的犬静脉注射0.25mg。注射60min后采集第2次血样,分离血清0.5mL;

-3. 标记清楚两次血样,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。

 

低剂量地塞米松抑制试验(犬)

 

在没有激素类用药史的基础上出现了库兴氏综合征的症状,首选 LDDST确诊动物是否为库兴氏综合征。

 

【操作步骤】

 

-1. 早上8-9点采集第1次血样,分离血清0.5mL,测皮质醇基础值;

-2. 采样后立即静脉注射地塞米松(犬:0.01mg/kg),因量很少,考虑灭菌用水稀释后注射以减小误差;

-3. 注射地塞米松4h后采集第2次血液样本(血清0.5mL);

-4. 注射地塞米松8h后采集第3次血液样本(血清0.5mL)。

--以上三次血清样本,注明 0h 、4h 和 8h ,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。

 

高剂量地塞米松抑制试验

 

高剂量地塞米松抑制试验( HDDST)是在LDDST确诊库兴的基础上,用于区分发病部位在垂体还是肾上腺本身。

 

【操作步骤】

 

-1. 早上8-9点采集第1次血样,分离血清0.5mL,测皮质醇基础值;

-2. 采样后立即静脉注射地塞米松(犬:0.1mg/kg;猫1mg/kg),因量很少,考虑灭菌用水稀释后注射以减小误差;

-3. 注射地塞米松8h后采集第2次血液样本(血清0.5mL)。

--以上两次血清样本,注明 0h 和 8h ,填写送检单,冷藏或冷冻邮寄至实验室。

 

注意事项

每次采血时使动物保持平静,减少应激刺激,可考虑前一天晚上住院适应环境。应激反应、血清质量(溶血/脂血/黄疸),苯巴比妥和抗惊厥类药物的使用会影响检测结果(若使用过,至少停药一周)。拓瑞提供的ACTH试剂为 0.25mg/mL/支(另行购买),猫和5kg以下的犬每次半支,5kg以上的犬用1支。

对库兴氏综合征治疗后进行疗效评估,可进行ACTH疗效评估试验(项目编码145),该实验可用于治疗开始和长期的监控疗效,理想的检测间隔为在治疗开始后的1周,3周,6周,12周,24周和48周进行。

由于猫对低剂量地塞米松不敏感,存在“逃逸现象”,所以对猫的肾上腺皮质功能亢进,不建议用此试验进行确诊。

 

-〣ACTH刺激试验

- 项目代号:119

- 临床意义:辅助诊断肾上腺皮质功能减退或亢进,鉴别医源性和自发性肾上腺皮质功能亢进

- 送检要求:血清0.5ml x 2

- 报告周期:2-4个工作日

 

-〣低剂量地塞米松抑制试验(犬)

- 项目代号:120

- 临床意义:辅助诊断肾上腺皮质功能亢进

- 送检要求:血清0.5ml x 3

- 报告周期:2-4个工作日

 

-〣高剂量地塞米松抑制试验

- 项目代号:121

- 临床意义:鉴定肾上腺皮质功能亢进的发病部位

- 送检要求:血清0.5ml x 2

- 报告周期:2-4个工作日

 

-〣犬ACTH疗效评估

- 项目代号:145

- 临床意义:肾上腺亢进治疗药物剂量调整和维持治疗的监控

- 送检要求:ACTH 诱导后,血清0.5ml

- 报告周期:2-4个工作日

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